Hypoparathyreoidismus - Endokrine und metabolische Krankheiten - MSD Manual Profi-Ausgabe (2023)

IN DIESEM THEMA

WEITERE THEMEN IN DIESEM KAPITEL

Übersicht über die Funktion der Nebenschilddrüse Hyperparathyreoidismus Hypoparathyreoidismus Tumoren der Nebenschilddrüse

Von

James L. Lewis III

, MD, Brookwood Baptist Health and Saint Vincent’s Ascension Health, Birmingham

Vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mrz 2021

  • Ätiologie
  • Symptome und Beschwerden
  • Diagnose
  • Therapie
  • Wichtige Punkte

Hypoparathyreoidismus ist ein Mangel an Parathormon, der oft durch eine Autoimmunerkrankung oder durch iatrogene Schädigung oder Entfernung der Drüsen während der Thyreoidektomie oder Parathyreoidektomie verursacht wird. Die Symptome von Hypoparathyreoidismus sind auf eine Hypokalzämie zurückzuführen und umfassen Kribbeln in den Händen oder um den Mund und Muskelkrämpfe. Bei schweren Ursachen tritt Tetanie auf. Symptome und Anzeichen der ursächlichen Erkrankung können ebenfalls vorhanden sein. Für die Diagnose ist die Messung des Parathormonspiegels erforderlich. Die Behandlung umfasst Kalzium- und Vitamin-D-Supplementierung.

Der Hypoparathyreoidismus ist durch eine Hypokalzämie und eine Hyperphosphatämie Hyperphosphatämie Als Hyperphosphatämie bezeichnet man eine Serum-Phosphat-Konzentration > 4,5 mg/dl (> 1,46 mmol/l). Die Ursachen können eine Nierenerkrankung, ein Hypoparathyreoidismus und eine respiratorische... Erfahren Sie mehr charakterisiert und verursacht oft eine chronische Tetanie.

Ätiologie des Hypoparathyreoidismus

Hypoparathyreoidismus entsteht durch einen Mangel an Parathormon (PTH), der in folgenden Fällen auftreten kann:

  • Entfernung oder Schädigung mehrerer Nebenschilddrüsen während einer Thyreoidektomie oder Parathyreoidektomie

  • Erbliche und Autoimmunerkrankungen

Postoperativer Hypoparathyreoidismus

Zu einem vorübergehenden Hypoparathyreoidismus kommt es häufig nach Thyreoidektomie, aber eine bleibender Hypoparathyreoidismus tritt in < 3% der von erfahrenen Chirurgen durchgeführten Schilddrüsenoperationen auf. Die Symptome einer Hypokalzämie zeigen sich normalerweise ungefähr 24–48 Stunden nach der Operation. Es kann aber auch Monate oder Jahre dauern. PTH-Mangel ist häufiger nach radikaler Thyreoidektomie aufgrund eines Tumors oder nach Operation an den Nebenschilddrüsen (subtotale oder totale Parathyreoidektomie). Risikofaktoren für eine schwere Hypokalzämie nach subtotaler Parathyreoidektomie sind

  • Schwere präoperative Hyperkalzämie

  • Entfernung eines großen Adenoms

  • Erhöhte alkalische Phosphatase

  • Chronische Nierenerkrankungen Chronische Nierenkrankheiten Als chronische Nierenkrankheit (CKD) bezeichnet man eine lang währende progrediente Verschlechterung der Nierenfunktion. Die Symptome entwickeln sich langsam und in fortgeschrittenen Stadien... Erfahren Sie mehr

Idiopathischer Hypoparathyreoidismus

Idiopathischer Hypoparathyreoidismus ist ungewöhnlich. Es ist ein sporadischer oder erblicher Zustand, bei dem die Nebenschilddrüsen fehlen oder atrophiert sind. Die Manifestation erfolgt bereits in der Kindheit. Die Nebenschilddrüsen fehlen gelegentlich und Thymusaplasie und Anomalien des Gewebes des Aortenbogens (DiGeorge-Syndrom) Di-George-Syndrom Das Di-George-Syndrom ist durch Fehlen oder Hypoplasie des Thymus und der Nebenschilddrüsen charakterisiert, was zu einem T-Zell-Immundefekt und Nebenschilddrüseninsuffizienz führt. Die betroffenen... Erfahren Sie mehr sind vorhanden.

Andere inheritäre Formen sind autoimmunes polyendokrines Syndrome Polyglanduläres Insuffizienzsyndrom Polyglanduläre Insuffizienzsyndrome (PDS) sind charakterisiert durch sequentielle oder simultane Mängel in der Funktion verschiedener endokrinen Drüsen, die eine gemeinsame Ursache aufweisen... Erfahren Sie mehr , mit mukokutaner Candidiasis Kandidose (Mukokutane) Candidiasis ist eine Infektion der Haut und Schleimhäute mit Candida spp, meist Candida albicans. Die Infektionen können überall auftreten, überwiegend an Hautfalten, den Finger-... Erfahren Sie mehr assoziierter autoimmuner Hypoparathyreoidismus und X-chromosomal-rezessiv idiopathischer Hypoparathyreoidismus.

Pseudohypoparathyreoidismus

Als Pseudohypoparathyreoidismus bezeichnet man eine seltene Gruppe von Störungen, die nicht durch einen Hormonmangel, sondern durch eine Zielorganresistenz auf PTH charakterisiert sind. Die genetische Weitergabe dieser Störungen ist sehr komplex.

Typ-Ia-Pseudohypoparathyreoidismus (hereditäre Osteodystrophie nach Albright) wird durch eine Mutation im stimulatorischen Gs-Alpha-1-Protein des Adenylatcyclasekomplexes (GNAS1) verursacht. Dies führt zu einem Fehlen der normalen Reaktion auf PTH, welche eine renale Phosphaturie oder die Erhöhung von cAMP (zyklisches Adenosin-Monophasphat) im Urin wäre. Die Patienten sind normalerweise hypokalzämisch und hyperphosphatämisch. Sekundärer Hyperparathyreoidismus und hyperparathyreoide Knochenkrankheiten können auftreten. Damit zusammenhängende Störungen sind Kleinwuchs, ein rundes Gesicht, verminderte Intelligenz mit Kalzifizierung der Basalganglien, verkürzte metakarpale und metatarsale Knochen, geringgradige Schilddrüsenunterfunktion und andere subtile endokrine Veränderungen. Da in den Nieren nur das maternale Allel für GNAS1 exprimiert wird, haben Patienten, deren krankes Gen vom Vater stammt, zwar viele der somatischen Stigmata der Krankheit, aber keine Hypokalzämie, keine Hyperphosphatämie und keinen sekundären Hyperparathyreoidismus. Dieser Umstand wird manchmal auch Pseudo-Pseudohypoparathyreoidismus genannt.

Der Typ-II-Pseudohypoparathyreoidismus ist weniger bekannt. Betroffene Patienten haben eine Hypokalzämie, eine Hyperphosphatämie und einen sekundären Hyperparathyreoidismus, zeigen aber keine der anderen assoziierten Störungen.

Der Typ-II-Pseudohypoparathyreoidismus ist noch seltener als der Typ I. Bei betroffenen Patienten führt exogenes PTH zu einem Anstieg von cAMP im Urin, erhöht aber nicht die Serumkalziumspiegel oder die Phosphat-Konzentration im Urin. Eine intrazelluläre Resistenz auf cAMP wird vermutet.

Symptome und Anzeichen von Hypoparathyreoidismus

Auf einen Hypoparathyreoidismus können Symptome einer Hypokalzämie hinweisen, wie z. B. Kribbeln in den Händen oder im Mund und Muskelkrämpfe. In schweren Fällen tritt eine Tetanie auf.

Die klinischen Manifestationen jeder zugrunde liegenden Erkrankung können vorhanden sein. Patienten mit Typ-Ia-Pseudohypoparathyreoidismus haben häufig Skelettanomalien, einschließlich Kleinwuchs und verkürzte 1., 4. und 5. Metakarpalen, ein rundes Gesicht, geistige Behinderung, Verkalkung der Basalganglien und manchmal Vitiligo. Patienten mit Typ-Ib-Krankheit haben renale Manifestationen von Hypokalzämie und Hyperphosphatämie ohne die Skelettanomalien, die bei Typ Ia auftreten. Patienten mit Typ-II-Pseudohypoparathyreoidismus haben auch die Nierenanomalien. Patienten mit Mutationen, die die katalytische Untereinheit von cAMP betreffen, haben auch eine mehrfache Hormonresistenz, eine intellektuelle Beeinträchtigung und kurze Finger.

Diagnose von Hypoparathyreoidismus

  • PTH- und Kalziummessung

Die PTH-Konzentration sollte mit einem Assay auf das intakte Molekül bestimmt werden. Da eine Hypokalzämie der wichtigste Stimulus der PTH-Sekretion ist, sollte PTH normalerweise als Antwort bei einer Hypokalzämie erhöht sein. So,

  • Eine niedrige oder sogar niedrig-normale PTH-Konzentration bei Patienten mit Hypokalzämie ist unangemessen und deutet auf Hypoparathyreoidismus hin.

  • Ein nichtmessbarer PTH-Spiegel weist auf einen idiopathischen Hypoparathyreoidismus hin.

  • Eine hohe PTH-Konzentration ist ein Hinweis auf ein Pseudohypoparathyroidismus oder auf eine Störung des Vitamin-D-Stoffwechsel.

Ein Hypoparathyreoidismus wird des Weiteren durch ein hohes Serumphosphat und normale Werte für alkalische Phosphatase charakterisiert.

Bei Typ-I-Pseudohypoparathyroidismus fehlen trotz einer erhöhten Konzentration zirkulierenden PTH cAMP und Phosphat im Urin. Ein Provokationstest, bei dem ein parathyreoidaler Extrakt oder rekombinantes humanes PTH injiziert wird, erhöht den cAMP-Gehalt in Serum und Urin nicht.

Behandlung von Hypoparathyreoidismus

  • Kalzium und Vitamin D

Beim transienten Hypoparathyreoidismus nach einer Schilddrüsenoperation oder partiellen Parathyreoidektomie ist die orale Kalziumsubstitution ausreichend: Es können täglich 1–2 g elementares Kalzium als Kalziumglukonat (90 mg elementares Kalzium/1 g) oder als Kalziumkarbonat (400 mg elementares Kalzium/1 g) gegeben werden.

Die zwischenzeitliche Parathyreoidektomie kann eine besonders schwere und anhaltende Hypokalzämie verursachen, insbesondere bei Patienten mit chronischer Nierenerkrankung oder bei Patienten, bei denen ein großer Tumor entfernt wurde. Postoperativ kann eine längere parenterale Verabreichung von Kalzium erforderlich sein; eine intravenöse Ergänzung mit bis zu 1 g/Tag elementarem Kalzium (z. B. 111 ml/Tag Kalziumglukonat, das 90 mg elementares Kalzium/10 ml enthält) kann 5–10 Tage lang erforderlich sein, bevor orales Kalzium und Vitamin D ausreichend sind. Eine erhöhte alkalische Phosphatase im Serum kann bei solchen Patienten ein Zeichen einer schnellen Kalziumaufnahme in die Knochen sein. Der Bedarf an großen Mengen von parenteralem Kalzium nimmt nicht ab, solange die Konzentrationen der alkalischen Phosphatase erhöht sind.

Hypoparathyreoidismus, der nicht ausreichend auf eine Kalzium- und Vitamin-D-Supplementierung anspricht, kann eine Behandlung mit rekombinantem Parathormon (rhPTH) erforderlich machen, die auch das Risiko langfristiger Hypoparathyreoidismus-Komplikationen (z. B. Hyperkalziurie, verringerte Knochenmineraldichte) verringern und die benötigte Kalzium- und Vitamin-D-Dosis reduzieren kann. Die Dosierung von rhPTH beginnt mit 50 Mikrogramm subkutan einmal täglich zusammen mit einer Verringerung der Vitamin-D-Dosierung um 50%. Serumkalzium und -phosphat werden engmaschig überwacht, und die Dosis von rhPTH wird je nach Bedarf in mehrwöchigen Abständen bis zu einem Maximum von 100 Mikrogramm einmal täglich oder bis zu 25 Mikrogramm einmal täglich erhöht oder verringert.

Wichtige Punkte

  • Hypoparathyreoidismus ist ein Mangel an Parathormon, der oft durch eine Autoimmunerkrankung oder die Entfernung der Drüsen während der Thyreoidektomie verursacht wird.

  • Hypoparathyreoidismus verursacht Hypokalzämie und damit verbundene Symptome wie Kribbeln in den Händen oder um den Mund und Muskelkrämpfe. Bei schweren Ursachen tritt Tetanie auf.

  • Die Diagnose wird gestellt, wenn bei einem Patienten mit Hypokalzämie niedrige oder sogar niedrig-normale PTH-Konzentrationen festgestellt werden.

  • Die Behandlung erfolgt mit Kalzium und Vitamin D. Einige Patienten benötigen rekombinantes Parathormon (rhPTH).

Aussicht hier klicken.

HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: AUSGABE FÜR PATIENTEN ANSEHEN

Hypoparathyreoidismus - Endokrine und metabolische Krankheiten - MSD Manual Profi-Ausgabe (3)

Copyright © 2023 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, USA und seine verbundenen Unternehmen. Alle Rechte vorbehalten.

Hypoparathyreoidismus - Endokrine und metabolische Krankheiten - MSD Manual Profi-Ausgabe (4)

Für Sie zusammengestellt von Merck & Co, Inc., Rahway, NJ, USA (außerhalb der USA und Kanadas als MSD bekannt) —einem Unternehmen, das auf führende Wissenschaft zurückgreift, um Leben weltweit zu retten und besser zu machen. Erfahren Sie mehr über die MSD MANUALS und unser Bekenntnis zu Global Medical Knowledge


Hypoparathyreoidismus - Endokrine und metabolische Krankheiten - MSD Manual Profi-Ausgabe (5)

Hypoparathyreoidismus - Endokrine und metabolische Krankheiten - MSD Manual Profi-Ausgabe (6)

Copyright © 2023 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, USA and its affiliates. All rights reserved.

Top Articles
Latest Posts
Article information

Author: Tish Haag

Last Updated: 16/01/2024

Views: 6123

Rating: 4.7 / 5 (67 voted)

Reviews: 90% of readers found this page helpful

Author information

Name: Tish Haag

Birthday: 1999-11-18

Address: 30256 Tara Expressway, Kutchburgh, VT 92892-0078

Phone: +4215847628708

Job: Internal Consulting Engineer

Hobby: Roller skating, Roller skating, Kayaking, Flying, Graffiti, Ghost hunting, scrapbook

Introduction: My name is Tish Haag, I am a excited, delightful, curious, beautiful, agreeable, enchanting, fancy person who loves writing and wants to share my knowledge and understanding with you.